肺动脉高压（PAH）是一种慢性肺循环疾病，多年来一直是临床医师诊治的难点，目前在不少医院甚至是诊断和治疗的空白地带，其经常出现右心功能衰竭和猝死常常困扰着临床医师，而风湿病多系统损伤的特点使其与肺动脉高压密切关联。
肺动脉高压目前分为原发和继发性肺动脉高压。越来越多的临床研究发现，在原发性肺动脉高压患者中，伴风湿病的患者越来越多见；而对于继发性肺动脉高压患者，原发病因以风湿病最常见。
风湿病相关肺动脉高压的总体发病率、患病率及预后在国际上尚没有完善的流行病学数据，现有数据大多数来源于国外的国家级专业中心或者大规模临床试验。国外资料显示，风湿病相关PAH的年发病率约1/10万。
在各种风湿病中，系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、系统性红斑狼疮（SLE）及原发性干燥综合症（pSS）是最常见的易合并肺动脉高压的风湿病，国外报道患病率达5％～32％。其中SSc和MCTD的发生率最高，可达9％～32％及15％～30％。
肺动脉高压是导致风湿病患者死亡的重要原因之一。决定存活率最重要的因素是右心室功能，最常见的死因是右心室衰竭。风湿病相关肺动脉高压往往病情严重、预后差，因而越来越受到人们的重视。而早期诊断早期治疗则是延长生存期、改善预后的关键。
风湿免疫科 陈国强
